Dr Papp János Gasztroenterológus

A betegség a komplex felszívódási zavarok (a bél nem képes felszívni a nélkülözhetetlen tápanyagokat) típusos képviselője, amely kezelés nélkül halálhoz vezet. Szinonimái: gyermek- és felnőttkori coeliakia, glutenszenzitív enteropathia, sprue, nem trópusi sprue, idiopathias steatorrhoea, lisztérzékenység.

Többnyire gyermekkorban jelentkező, egész életen át tartó megbetegedés, amely felnőttkorban  is manifesztálódhat. 

Három alapvető kritériuma közé tartozik:

  • felszívódási zavar,
  • gluténnel (a búzafélékben található fehérjével) szembeni érzékenység,
  • bélnyálkahártya pusztuló bolyhainak jellegzetes szövettani elváltozása

A betegség oka a búzafélékben található fehérjével, a gluténnel szembeni érzékenység. A kiváltó ok részletei, különösen a környezeti tényezők szerepe, amelyeken keresztül a glutén iránti érzékenység tápanyag-felszívódási zavarhoz vezet, nem ismeretesek.

Kiváltó okok:

  • genetikai faktorok
  • immunológiai vonatkozások
  • vírusetiológia (adenovírus 12)

Tünetek:

A klinikai tünetek gyermekkorban a szoptatás befejezésével, a gabonafélékkel történő táplálás megkezdése után, 4 és 18 hónapos kor között fejlődnek ki.

  • hasmenés
  • fogyás
  • étvágytalanság

Különböző bőrelváltozások, nyelvgyulladás (glossitis), szájgyulladás (stomatitis) észlelhetők. A fehérjehiány miatt a végtagokon ödéma, ritkán hasüregi folyadék-felszaporodás (ascites) is kialakul.

Felnőttkorban lehet csak egyetlen tünet pl.: vashiány, kalciumhiány, puffadás, sok esetben csontritkulás kivizsgálása során derül fény a coeliakiára. A zsírban oldódó vitaminok rossz felszívódása miatt csökken a véralvadásban szerepet játszó prothrombin nevű fehérje termelése, amely K-vitamin adására gyorsan rendeződik. A D-vitamin hiánya következtében a csontok mészszegénnyé és törékennyé válnak (osteomalacia). Gyakori a spontán csonttörés. A kalcium és magnézium felszívódásának zavara görcsös állapothoz, tetaniához vezethet. Gyakran fejlődhet ki káliumhiány, következményes életveszélyes szívritmuszavarral. Az emésztőenzimek működése is károsodott, ami még tovább rontja a szervezet tápanyagellátását.

Coeliakiában tehát a kialakuló hiányállapot komplex felszívódási zavar folyamatának eredménye, de a hiánytünetek nem egy időben és nem egyforma erősséggel fejlődnek ki.

Diagnózis:

  • anamnézis
  • fizikális lelet
  • labor: alacsony prothrombin-értéket, kalcium-, magnézium-, foszfor-, vas-, nátrium-, kálium-, triglycerid-, cink-, koleszterin-, összfehérje- és az albuminszintet
  • tápanyag-felszívódást mérő próbák ( D-xilóz terhelési próba)
  • EMA (endomysium ellenes antitest) Retikulin ellenanyag (ARA), Transzglutamináz (-2) elleni ellenanyag, (IgA-hiányban mód van IgG-típusúak kimutatására is, de ez drágább és bonyolultabb)
  • vékonybél-biopszia
  • szövettan (a bélnyálkahártya lelapult, a villusok rövidek és szélesek vagy teljesen hiányoznak, a Lieberkühn-kripták megnyúlnak, számuk megnőtt.)

Társuló betegségek:

  • zsírmáj
  • PBC, PSC, autoimmun hepatitisek
  • 1 típusú diabetes mellitus
  • dermatitis herpetiformis Duhring
  • Down-kór gyakoribb
  • Rheumatoid arthritis
 

Szövődmények:

Jól ismert, hogy a felnőtt lisztérzékeny betegek hajlamosabbak a rosszindulatú daganatokra (pl.: NHL). Minél több és hosszabb a gluténfogyasztás időtartama, annál nagyobb a valószínűsége a rosszindulatú folyamat kialakulásának. Betartott diéta ellenére is jellemző a csontritkulás. A coeliakia szövõdményeként megjelenõ ulcerativ jejunitis a jejunum multiplex fekélyei vérzés, perforáció és ileus révén akut has szindrómát idézhetnek elő. A fekélyek, fõképp a jejunumban és az ileumban, többnyire átlósan helyezkednek el. A fekélygyógyulás striktúrák kialakulásához vezet, melyek között tágult bélszakaszok képződnek. A refrakter coeliakia a gluténszenzitív enteropathia ritka, gyakran kedvezőtlen kórjóslatú, jelentős morbiditást okozó változata. A szigorú gluténmentes étrend hatástalansága megnyilvánulhat a kezelés korai vagy késői szakában, és a betegek gyakran súlyos felszívódási zavar és táplálkozási hiányállapot tüneteivel kerülnek orvoshoz. A kivizsgálás során kizárandóak a coeliakiát utánzó kórképek. A kezelés nehéz, de a betegek egy része jól reagál gyulladáscsökkentő és immunmoduláns szerekre, kortikoszteroidokra, azathioprinra vagy cyclosporinra. A European Journal of Gastroenterology and Hepatology 2005/6. számában Turner és mtsai a refrakter coeliakia klinikai tüneteinek drámai javulásáról számolnak be tumornekrózis faktor elleni (anti-TNF-) kezelés hatására.

Kezelés:

A glutén teljes megvonása az étrendből a szöveti kép lassú javulását eredményezi. A normalizálódás a diéta megkezdésétől számított három hónapnál hamarabb sosem következik be, többnyire egy évig is eltart.  A gluténmentes diétának (GHMD) teljesnek és egy életen át tartónak kell lennie. Gluténmentes diétát nem követő gluténszenzitív egyéneknél a malignus betegségek (különösen lymphomák) kialakulásának kockázata nagyságrendekkel meghaladja az egészséges, illetve a diétát tartó gluténszenzitív egyéneknél észlelt kockázatot. A coeliakiás betegek folyamatos kontrollt, gondozást igényelnek.
 
 
 

Rendelési idő:

Kedd és Csütörtök
14:00 – 19:00 óra

Cikk újdonságok

BETEGBARÁT COLONOSCOPIA
 

Ön jelenleg itt tartózkodik: