Dr Papp János Gasztroenterológus

A betegség a komplex felszívódási zavarok (a bél nem képes felszívni a nélkülözhetetlen tápanyagokat) típusos képviselője, amely kezelés nélkül halálhoz vezet. Szinonimái: gyermek- és felnőttkori coeliakia, glutenszenzitív enteropathia, sprue, nem trópusi sprue, idiopathias steatorrhoea, lisztérzékenység.

Többnyire gyermekkorban jelentkező, egész életen át tartó megbetegedés, amely felnőttkorban  is manifesztálódhat. 

Három alapvető kritériuma közé tartozik:

A betegség oka a búzafélékben található fehérjével, a gluténnel szembeni érzékenység. A kiváltó ok részletei, különösen a környezeti tényezők szerepe, amelyeken keresztül a glutén iránti érzékenység tápanyag-felszívódási zavarhoz vezet, nem ismeretesek.

Kiváltó okok:

Tünetek:

A klinikai tünetek gyermekkorban a szoptatás befejezésével, a gabonafélékkel történő táplálás megkezdése után, 4 és 18 hónapos kor között fejlődnek ki.

Különböző bőrelváltozások, nyelvgyulladás (glossitis), szájgyulladás (stomatitis) észlelhetők. A fehérjehiány miatt a végtagokon ödéma, ritkán hasüregi folyadék-felszaporodás (ascites) is kialakul.

Felnőttkorban lehet csak egyetlen tünet pl.: vashiány, kalciumhiány, puffadás, sok esetben csontritkulás kivizsgálása során derül fény a coeliakiára. A zsírban oldódó vitaminok rossz felszívódása miatt csökken a véralvadásban szerepet játszó prothrombin nevű fehérje termelése, amely K-vitamin adására gyorsan rendeződik. A D-vitamin hiánya következtében a csontok mészszegénnyé és törékennyé válnak (osteomalacia). Gyakori a spontán csonttörés. A kalcium és magnézium felszívódásának zavara görcsös állapothoz, tetaniához vezethet. Gyakran fejlődhet ki káliumhiány, következményes életveszélyes szívritmuszavarral. Az emésztőenzimek működése is károsodott, ami még tovább rontja a szervezet tápanyagellátását.

Coeliakiában tehát a kialakuló hiányállapot komplex felszívódási zavar folyamatának eredménye, de a hiánytünetek nem egy időben és nem egyforma erősséggel fejlődnek ki.

Diagnózis:

Társuló betegségek:

 

Szövődmények:

Jól ismert, hogy a felnőtt lisztérzékeny betegek hajlamosabbak a rosszindulatú daganatokra (pl.: NHL). Minél több és hosszabb a gluténfogyasztás időtartama, annál nagyobb a valószínűsége a rosszindulatú folyamat kialakulásának. Betartott diéta ellenére is jellemző a csontritkulás. A coeliakia szövõdményeként megjelenõ ulcerativ jejunitis a jejunum multiplex fekélyei vérzés, perforáció és ileus révén akut has szindrómát idézhetnek elő. A fekélyek, fõképp a jejunumban és az ileumban, többnyire átlósan helyezkednek el. A fekélygyógyulás striktúrák kialakulásához vezet, melyek között tágult bélszakaszok képződnek. A refrakter coeliakia a gluténszenzitív enteropathia ritka, gyakran kedvezőtlen kórjóslatú, jelentős morbiditást okozó változata. A szigorú gluténmentes étrend hatástalansága megnyilvánulhat a kezelés korai vagy késői szakában, és a betegek gyakran súlyos felszívódási zavar és táplálkozási hiányállapot tüneteivel kerülnek orvoshoz. A kivizsgálás során kizárandóak a coeliakiát utánzó kórképek. A kezelés nehéz, de a betegek egy része jól reagál gyulladáscsökkentő és immunmoduláns szerekre, kortikoszteroidokra, azathioprinra vagy cyclosporinra. A European Journal of Gastroenterology and Hepatology 2005/6. számában Turner és mtsai a refrakter coeliakia klinikai tüneteinek drámai javulásáról számolnak be tumornekrózis faktor elleni (anti-TNF-) kezelés hatására.

Kezelés:

A glutén teljes megvonása az étrendből a szöveti kép lassú javulását eredményezi. A normalizálódás a diéta megkezdésétől számított három hónapnál hamarabb sosem következik be, többnyire egy évig is eltart.  A gluténmentes diétának (GHMD) teljesnek és egy életen át tartónak kell lennie. Gluténmentes diétát nem követő gluténszenzitív egyéneknél a malignus betegségek (különösen lymphomák) kialakulásának kockázata nagyságrendekkel meghaladja az egészséges, illetve a diétát tartó gluténszenzitív egyéneknél észlelt kockázatot. A coeliakiás betegek folyamatos kontrollt, gondozást igényelnek.